Colesteatoma

Definizione

L’otite cronica colesteatomatosa (OCC) è un processo flogistico cronico dell’orecchio medio o di altre aree pneumatizzate dell’osso temporale, caratterizzato dalla presenza di un epitelio squamoso cheratinizzante malpighiano con un potenziale desquamativo e quindi di accumulo di squame epidermiche che, formando una massa in accrescimento progressivo, può portare ad erosioni delle strutture ossee circostanti e complicanze endotemporali extracraniche o intracraniche.

Il colesteatoma è rappresentato da una massa biancastra costituita da un nucleo centrale di materiale amorfo (cellule epiteliali in disfacimento, cristalli di colesterina) circondato da lamelle epidermiche sovrapposte concentriche circondata dalla matrice. Quest’ultima separa la massa epiteliale dal chorion mucoso, ed è costituita da epitelio malpighiano in quattro strati: strato germinativo (cellule di Merckel), strato spinoso (cellule di Langherans), strato granuloso e strato corneo all’origine delle lamelle di cheratina.

Patogenesi

Si possono distinguere due forme colesteatomatose:

  • il colesteatoma congenito. E’ definito come una massa sferica ben capsulata situata nella cassa timpanica dietro ad una membrana timpanica intatta in giovani bambini senza una storia anamnestica di traumi della rocca, infezioni o infiammazioni, senza otorrea, perforazioni o precedenti procedure otochirurgiche. La sede più frequente è nella regione antero-superiore della cassa timpanica, più raramente a livello mesotimpanico e postero-superiore. I colesteatomi primitivi sono stati descritti lungo tutto il tubo neurale dal chiasma ottico alla spina cordale. Sono considerate lesioni sviluppate da epitelio aberrante dopo la chiusura del tubo neurale tra la 3° e la 4° settimana di gestazione. Il colesteatoma congenito dell’orecchio medio, invece, sembra avere un’origine disembriogenetica, per la presenza di inclusioni epidermoidi embrionali che sono racchiuse nella mucosa della regione antero-supeirore della parete laterale del mesotimpano che normalmente scompaiono dopo la 33° settimana di gestazione. La loro mancata involuzione sembra all’origine della malattia.
  • Il colesteatoma acquisito. È distinto in primitivo e secondario. All’origine del colesteatoma primitivo sono state avanzate in passato diverse teorie:
    • teoria della metaplasia squamosa (Wendt, 1873) in corso di fenomeni flogistici cronici dell’orecchio medio
    • teoria dell’origine epidermica:
    1. attraverso una migrazione superficiale (Habermann 1888) secondo la quale l’epitelio malpighiano invade l’orecchio medio attraverso i bordi di una perforazione timpanica;
    2. attraverso una migrazione profonda o invaginazione papillare, secondo la quale alcuni elementi cellulari della lamina basale dell’epitelio possono migrare nel sottostante connettivo con iperacantosi e formazione di coni epiteliali;
    3. impianto epiteliale per traumi della rocca petrosa;
    4. invaginazione. È la teoria oggi più accreditata, secondo la quale all’origine della malattia vi è una disfunzione tubarica cronica con tasca di retrazione o atelectasia della membrana timpanica che invaginandosi sempre più a seguito della depressione endotimpanica cronica, perde la capacità di autodetersione e mobilità evolvendo verso lo stato precolesteatomatoso. Si crea un circolo vizioso in cui alla retrazione timpanica si sovrappone uno stato flogistico infettivo con produzione di citochine e collagenesi che favoriscono la proliferazione e la metaplasia epiteliale oltre alla crescita di tessuto di granulazione (erodium) con alterazione del movimento ciliare ed accumulo di detriti epidermici i quali a loro volta automantengono la flogosi timpanica, con alterazione dell’omeostasi pressoria e gassosa dell’orecchio medio.

    Il colesteatoma secondario è iatrogenico, residuo o ricorrente.

Classificazione

Il colesteatoma può avere diverse sedi di origine, di estensione, diversa eziologia e patogenesi e vari quadri clinici di presentazione. Tos (2000) ha proposto una classificazione topografica ed eziologica di orientamento per clinici e otochirurghi.

Topograficamente il colesteatoma può essere suddiviso in:

  • Colesteatoma del condotto uditivo esterno (CUE). Può essere primitivo (postinfiammatorio) e secondario iatrogeno (perle colesteatomatose nella cute del CUE, perle perianulari, colesteatoma del lembo timpanomeatale…)
  • Colesteatoma dell’orecchio medio. Il più importante e diffuso. Si distinguono:
    • il colesteatoma dell’attico (più noto e definito, consecutivo alla retrazione della membrana di Sharpnell ed estensione laterale al corpo dell’incudine e alla testa del martello. Da qui può estendersi attorno agli ossicini nell’attico mediale ed anteriore, aditus ad antrum e mastoide).
    • Il colesteatoma del sinus. Origina da una tasca di retrazione postero-superiore della tensa con estensione attorno alla staffa ed al sinus timpani con riassorbimento osseo e lisi del processo lungo dell’incudine e della sovrastruttura della staffa. Si estende al tratto orizzontale del nervo facciale.
    • Il colesteatoma della tensa. Origina dalla retrazione e adesione dell’intera pars tensa sulla parete mediale della cassa timpanica.
    • Il colesteatoma mesotimpanico. Così definito è il colesteatoma dietro ad una membrana timpanica intatta o meglio noto come colesteatoma congenito.
  • Colesteatoma dell’osso temporale e della rocca petrosa. E’ localizzato nella mastoide, apice petroso ed angolo ponto-cerebellare senza rapporti con la cassa timpanica. La forma primitiva è data da inclusioni epiteliali embrionali e si situa solitamente medialmente al labirinto ad estensione verso l’antro e medialmente verso l’angolo ponto-cerebellare. La forma secondaria è un colesteatoma residuo iatrogeno, dopo otochirurgia con residui nelle cellule perilabirintiche.
  • Colesteatoma ectopico (cisti epidermoidi al di fuori dell’osso temporale).

Nella classificazione eziologica, Tos distingue il colesteatoma in:

  • congenito (colesteatoma mesotimpanico, dell’apice petroso, dell’angolo ponto-cerebellare, cisti dermoidi dell’osso temporale)
  • acquisito (postinfiammatorio, del CUE, traumatico, residuo, ricorrente, iatrogeno).

Clinica e diagnosi

I sintomi clinici che possono orientare verso una OCC sono soprattutto l’ipoacusia trasmissiva e l’otorrea purulenta e fetida. Si possono associare acufeni, vertigini, otalgia, otorragia. Il sospetto di colesteatoma inoltre deve sempre essere considerato nelle orecchie già operate per otite cronica media con la ripresa della sintomatologia. Anamnesticamente sono importanti la presenza nell’infanzia di otite siero-mucoide di frequenti otiti acute, di sordità rinogena. Raramente la diagnosi viene posta direttamente per la comparsa di una complicanza quale mastoidite, labirintite, paralisi facciale o meningite.

Fondamentale è l’otoscopia che può evidenziare la retrazione timpanica con l’accumulo delle squame epidermiche, l’erodium ed il tessuto di granulazione con formazione polipoide che può ostruire il CUE. Nei casi più avanzati può essere già evidente l’erosione del muro della loggetta con visione diretta della testa del martello e del corpo dell’incudine fino alla radicale spontanea. La conferma diagnostica, oltre alla valutazione pre-operatoria della sede, estensione, delle erosioni ossee, viene data dalla TAC ad alta risoluzione dell’orecchio medio-interno senza mezzo di contrasto, con una comparazione tra i due lati.

Evoluzione e complicanze

L’evoluzione dell’otite cronica colesteatomatosa è lenta e progressiva nel tempo. Dopo anni di ipoacusia ed otorrea ricorrente o persistente si può avere una radicale spontanea con guarigione o la progressiva erosione delle strutture ossee e degli ossicini della cassa timpanica con le diverse complicanze:

  • l’estensione del processo infiammatorio ai sistemi ossei intercellulari della mastoide può essere responsabile di una mastoidite;
  • l’estensione del processo flogistico al tessuto osseo perilabirintico della rocca è responsabile di petrositi;
  • l’erosione della capsula labirintica è responsabile di labirintiti otogene acute e/o forme circoscritte (fistole labirintiche) con erosione frequente del canale semicircolare orizzontale, più raramente per fistole delle finestre, del promontorio o degli altri canali semicircolari con vertigini incostanti croniche e ipoacusia fluttuante;
  • l’erosione dell’acquedotto del Falloppio determina una paralisi del facciale (infiammatoria e/o compressiva) in genere per un processo perineuritico con insorgenza di una neuroaprassia. Può insorgere improvvisamente o più raramente gradualmente;
  • l’erosione del tegmen timpani o antri è responsabile di meningiti o ascessi cerebrali;
  • l’erosione ossea sui seni venosi è responsabile di tromboflebiti.

Terapia

L’unica terapia dell’OCC è chirurgica. Il ruolo primario della chirurgia è eradicare il processo flogistico prevenendo così le complicanze, le recidive e la malattia residua, creando una cavità ben ventilata, detersa e stabile. Secondariamente, la chirurgia prende in considerazione la ricostruzione del meccanismo trasmissivo e la funzione uditiva.

L’intervento è quasi sempre una Timpanoplastica chiusa o aperta (raramente l’estensione del colesteatoma è tale da consentire una semplice miringo-ossiculoplastica). La scelta fra la tecnica chiusa e aperta viene determinata da alcuni fattori quali: la patogenesi della malattia, la sede primitiva del colesteatoma, la sua estensione, la presenza di erosioni ossee o complicanze, le revisioni chirurgiche. In particolare la timpanopastica aperta offre maggior sicurezza di una completa rimozione della malattia, con minor rischio di recidiva o residui di colesteatoma ed un miglior follow-up post-operatorio a fronte di un peggior risultato funzionale e di una limitazione alla vita quotidiana con necessità di medicazioni periodiche e riduzione dell’acquaticità.