Miringosclerosi

MIRINGOSCLEROSI/TIMPANOSCLEROSI

 

           

Definizione. eziologia e patogenesi

Alterazione peculiare irreversibile e aspecifica della mucosa dell’orecchio medio caratterizzata da fenomeni di trasformazione ialina del connettivo e delle fibre elastiche della lamina sotto-epiteliale con fenomeni di calcificazione più o meno estesi, consecutiva ad un processo infettivo-infiammatorio cronico. La lamina propria appare densa ed omogenea, acellulare e avascolare, con assottigliamento e degenerazione dello strato epiteliale, povero di strutture ghiandolari. I depositi calcarei nello spessore del corion possono essere lamellari (lasciando una certa flessibilità) o più massicci (maggior fissità). Interessa abitualmente la membrana timpanica (miringosclerosi) e l’epitimpano coinvolgendo la catena ossiculare e la regione della finestra ovale nonché l’apparato tendineo-ligamentoso (tendine stapediale e tensore del timpano) determinando una limitazione della motilità.

Il fattore eziologico principale è rappresentato da un processo flogistico cronico o acuto ricorrente dell’orecchio medio, sia di natura purulenta che sierosa-catarrale. Un’altra causa importante è il trauma mucoso come testimonia l’elevata incidenza di miringosclerosi dopo posizionamento di drenaggio transtimpanico.

La patogenesi di questa patologia è ancora oggi incerta; alcune ipotesi sono legate a fattori infettivo-infiammatori (presenza di fattori irritativi come ristagno di secrezioni e formazione di granulazioni), fattori endocrino-metabolici (ipervitaminosi D, iperparatiroidismo) e fattori costituzionali (aree meno irrorate, povere di cellule ciliate e ghiandole). Secondo Harris (1961) si distinguono due stadi anatomopatologici: uno stadio superficiale della malattia in cui la mucosa ed il periostio sono intatti, ed uno stadio profondo o invasivo di mucoperiostite con distruzione del sottostante tessuto osseo. Le alterazioni ossee della catena ossiculare sono legate ad una riduzione della vascolarizzazione con necrosi vescicolare.

Nel 65-90% dei casi l’orecchio è a timpano aperto non secernente.

 

Clinica

E’ presente una ipoacusia trasmissiva in progressivo peggioramento nel tempo. Può essere conseguente alla perforazione della membrana timpanica, alla sclerosi e fissità del timpano e/o degli ossicini, alla discontinuità ossiculare, alla riduzione dello spazio aereo dell’orecchio medio. Solitamente esiste una Air-Bone Gap (ABG) sulle basse frequenze superiore ai 30 dB. Secondo alcuni Autori un ABG> di 50 dB sulle frequenze 500-1000 Hz è un chiaro segno di fissità ossiculare. Alla anamnesi il paziente con timpanosclerosi presenta nell’infanzia diverse riacutizzazioni di otite cronica sieromucoide, con otorrea. Possono essere presenti acufeni ed instabilità (soprattutto nelle forme a timpano aperto).

 

Diagnosi

La diagnosi si basa essenzialmente sull’esame obiettivo. All’otoscopia, infatti, appaiono ben evidenti le lesioni timpano-sclerotiche che possono interessare la membrana timpanica e/o la catena ossiculare. Comunemente, la pars flaccida non è interessata dal processo patologico. Le zone della membrana timpanica che non sono interessate dalla timpanosclerosi sono comunque scleroatrofiche. Frequente è l’associazione con una perforazione subtotale del timpano. La catena ossiculare invece può presentare un blocco timpanosclerotico o una lisi ossea direttamente visualizzabile nelle forme a timpano aperto; le interruzioni ossee interessano primariamente il processo lungo dell’incudine, e più raramente la staffa ed il martello. L’esame audiometrico evidenzia una ipoacusia di trasmissione >30 dB progressiva con o senza abolizione del riflesso stapediale (calcificazione della regione della finestra ovale e/o del tendine stapediale).

 

Decorso

L’evoluzione è sostanzialmente riassunta in due fasi (Gibb1976): una prima fase con il semplice incremento delle fibre collagene ed una seconda con la formazione dei depositi calcarei e la degenerazione della lamina propria.

In genere l’evoluzione della timpanosclerosi è lenta e tende verso uno stato di stabilità.

Tuttavia, anche le lesioni molto stabili possono andare incontro ad una ripresa dell’attività patologica più o meno rapida, soprattutto dopo un intervento chirurgico.

 

Terapia

Il trattamento della timpanosclerosi è esclusivamente chirurgico, con l’obiettivo di chiudere il difetto della membrana timpanica e mobilizzare la catena ossiculare attraverso un intervento di miringo-ossiculoplastica. Abbastanza frequente è un risultato funzionale poco soddisfacente, soprattutto quando la patologia interessa l’epitimpano.  In caso di fissità ossiculare, oltre a rimuovere le placche calcifiche della membrana timpanica e dell’orecchio medio, può rendersi necessario asportare la testa del martello e l’incudine, sezionando il tendine sospensore del martello. Nel caso in cui la fissità sia stapediale, la procedura chirurgica rientra nelle tecniche di chirurgia della staffa per l’otosclerosi con i rischi di danno cocleare e cofosi per cui un’alternativa è l’ausilio protesico.

 

 

Placche calcifiche su MT atrofica Miringosclerosi diffusa con associate aree di atrofia. La miringosclerosi è maggiormente evidente a livello dell'anulus Miringosclerosi a ferro di cavallo
Diffusa miringosclerosi su membrana timpanica ampiamente atrofica Membrana timpanica di aspetto lardaceo diffusamente sclerotica Miringosclerosi. In prossimità del quadrante posteriore è presente una placca timpanosclerotica
Perforazione dei quadranti posteriori. Attraverso la perforazione sono ben visibili il promontorio con la finestra rotonda, il capitello della staffa, il tendine dello stapedio ed un assottigliamento del processo lungo dell'incudine. Note di timpanosclerosi al davanti della crus ant. della staffa e tra questa ed il promontorio. Diffusa miringosclerosi dei quadranti anteriori Un globulo sclerotico avvolge il residuo del manico del martello e si adagia sul promontorio Miringosclerosi con tasca di retrazione dei quadranti posteriori che lascia intravedere zone di sclerosi a livello della cassa timpanica
Timpanosclerosi visibile attraverso la perforazione timpanica. Il processo timpanosclerotico interessa il promontorio, l'articolazione incudo-stapediale e il nervo faciale. Ben visibili la finestra rotonda e l'ipotimpano Attraverso la perforazione dei quadranti posteriori si osserva una placca timpanosclerotica che si adagia sul promontorio ed un'altra al davanti della crus anteriore della staffa. Apprezzabile un assottigliamento del processo lungo dell'incudine Attraverso la perforazione di una membrana timpanica sclerotica si apprezza una placca timpanosclerotica a livello del promontorio e dell'ipotimpano