Neurinoma dell’acustico


 

Anatomia patologica

Generalmente il tumore origina nella porzione distale del nervo situata all’interno del canale acustico interno dove c’è avviene il passaggio tra il rivestimento neuro-gliale e la cellula di Schwann. Il tumore che si sviluppa prevalentemente dalla branca vestibolare del nervo stesso si accresce in maniera lenta e disomogenea riempiendo progressivamente il condotto uditivo interno (slargandolo per compressione) e schiacciando le strutture vascolo nervose in esso contenute. Crescendo progressivamente il tumore ernia a livello dell’angolo ponto cerebellare dove occupa gli spazi liquorali e si accresce fino a comprimere il nervo trigemino (cranialemente ed anteriormente), i nervi misti (distalmente e posteriormente) il cervelletto e il tronco encefalico (medialmente).

 

Clinica

Nel decorso clinico della malattia si riconoscono 3 fasi:

Fase otologica

a. Il sintomo più caratteristico della malattia è l’ipoacusia neurosensoriale monolaterale.

  • Tale disturbo può insorgere in maniera insidiosa o improvvisa e può avere un andamento progressivo o fluttuante.
  • Può essere isolata (35%) o associata a acufeni (15%) o disturbi dell’equilibrio (9%).
  • L’audiometria dimostra in genere una caduta sulle frequenze acute.

b. Aufeni: non presentano carattere tipico. c. Disturbo dell’equilibrio: non sono in genere presenti franche vertigini ma in genere sono disturbi aspecifici dell’equilibrio. La frequente associazione della malattia con i sintomi otologici (98%) è tale che ogni caso di ipoacusia monolaterale, acufene monolaterale e deficit vestibolare periferico monolaterale deve essere studiato con ABR ed eventualmente RM cerebrale per confermare o escludere la presenza di tale neoplasia.

Fase oteneurologica

Espressione dell’accrescimento nell’angolo pontocerebellare. a. Sintomatologia facciale: deficit motorio lieve e sfumato b. Sintomatologia trigeminale: formicolii, parestesie, ipoestesie, dolori. c. Sintomatologia cerebellare: ipotonia, atassia, dismetria, tremori. d. Segni di interessamento dei nervi misti: IX-X-XII e. Alterazioni dell’oculomozione.

Fase dell’ipertensione endocranica

Quando l’accrescimento del tumore è avanzata prevalgono i sintomi dell’ipertensione endocranica quali disturbi visivi, cefalea e vomito. Il progressivo coinvolgimento dei centri vitali può determinare l’exitus del paziente. L’introduzione dell’ABR e della RM e la progressiva sensibilizzazione degli operatori ha favorito negli anni una diagnosi sempre più precoce della malattia; attualmente vengono difficilmente diagnostiti tumori di grandi dimensioni con manifestazioni cliniche tardive.

 

Diagnosi

Attualmente l’esame di scelta per la diagnosi della malattia è la RM cerebrale con mezzo di contrasto paramagnetico (gadolinio) che oltre all’evidenza della neoplasia ne definisce le caratteristiche morfologiche (forma, dimensioni, estensione e rapporti con le strutture adiacenti) permettendo la corretta pianificazione terapeutica.

 

Terapia

L’atteggiamento terapeutico prevede 3 opzioni di scelta:

Attesa vigile (Wait and rescan)

Nei tumori di piccole dimensioni o in casi particolari non è sempre necessario un trattamento ablativo è può essere sufficiente una rivalutazione a distanza della situazione per valutare un eventuale accrescimento della neoplasia. Fattori che orientano verso questo tipo di scelta sono legati sia al paziente che al tipo di lesione che alla scelta dell’operatore.

  • Inerenti il paziente:
    • Età: < 35 anni; > 65 anni.
    • Condizioni cliniche generali.
    • Udito controlaterale.
    • Motivazioni ed aspettative.
  • Inerenti la neoplasia:
    • Dimensioni del tumore (<15 mm).
    • Caratteristiche morfologiche.
    • Effetti sulle strutture encefaliche.
  • Inerenti l’operatore:
    • Esperienza.
    • Possibilità.
    • Esperienza.

Radioterapia

Una seconda possibilità terapeutica è data dalla radioterapia che può essere effettuata in due modi:

  1. Gamma Knife: radiazione erogata in singola dose, ad alta energia all’interno di un piccolo volume.
  2. Radioterapia stereotassica: radiazione erogata in multipla frazione.
Indicazioni alla radioterapia:
  • Tumori < 30mm.
  • Crescita del tumore lenta.
  • Assenza di segni di compressione al tronco.
  • Età > 65 anni.
  • Neurofibromatosi di tipo 2.
  • Unico orecchio udente.
  • Condizioni cliniche scadenti.
Svantaggi della radioterapia:
  • Rischio di comparsa di altri tumori radio-indotti.
  • Tossicità per i tessuti circostanti ( occlusione intracraniale dei piccoli vasi).
  • Alta incidenza di peggioramento dei disturbi vestibolari (50%) refrattari alla terapia riabilitativa.
  • Controllo della crescita tumorale e non eradicazione del tumore.

Terapia chirurgica

La chirurgia è l’unico trattamento che consente l’exeresi della malattia e conseguentemente la guarigione. Sono descritte 3 vie di approccio all’angolo ponto-cerebellare la cui scelta è determinata sia dal tipo di lesione sia dalla preferenza dell’operatore.

  1. Via trans-labirintica: attraverso le strutture dell’orecchio interno.
  2. Via retrosigmidea: via posteriore che preserva le strutture dell’orecchio e permette quando possibile la conservazione dell’udito.
  3. Via della fossa cranica media.

Non vi sono differenze significative tra le diverse vie di approccio in termini di sopravvivenza o sviluppo di complicanze ne in termini di conservazione e preservazione della funzionalità del VII nervo cranico (nervo facciale).
Il deficit del VII nervo cranico rimane la più importante sequela dell’intervento; l’ottimizzazione della tecnica garantisce una buona funzionalità facciale in oltre il 65% dei pazienti (Grado I-II della classificazione HB).

Vantaggi della via retrosigmoidea:
  • Rapidità d’esecuzione.
  • Conservazione delle strutture dell’orecchio medio e interno.
  • Ampia visione dell’angolo ponto-cerebellare e delle strutture in esso contenute.
  • Garantisce l’ottimale monitoraggio dei nervi cranici VII e VIII.