Paraganglioma timpano-giugulare

Anatomia patologica

Macroscopicamente il tumore appare di color rosso-scuro, ovoidale, capsulato e di consistenza molle. Microscopicamente si distinguono tre componenti: vascolare, nervosa e cellulare. Nella forma più diffusa prevale la componente nervosa. Più rare sono le forme pseudo-adenomatosa e pseudo-angiomatosa. Lo sviluppo è in genere lento ed espansivo. Il tumore tende ad invadere la rocca petrosa estendendosi verso il basso attraverso il canale lacero posteriore, verso l’alto nella cassa timpanica e dietro nella fossa cranica posteriore.

Epidemiologia

È un tumore frequente nel sesso femminile, tra i 50 ed i 70 anni. Nel 10% dei casi il paraganglioma è familiare (trasmissione autosomica dominante con penetranza variabile), plurifocale, secernente.

Classificazione anatomo-clinica

Classificazione di Fisch (1982):

  • tipo A: tumore è limitato alla cassa timpanica a livello del promontorio
  • tipo B: il tumore origina dal canale timpanico nell’ipotimpano ed invade orecchio medio e mastoide
  • tipo C: il tumore origina dal bulbo della giugulare con distruzione ossea ed estensione inferiore lungo la vena giugulare ed i nervi misti. Sulla base dell’estensione anteriore si distinguono:
    • C1: erosione del forame carotideo con limitato interessamento della porzione verticale del canale carotico
    • C2: il tumore raggiunge la porzione verticale del canale carotideo con distruzione del compartimento infralabirintico
    • C3: interessamento del comparto infralabirintico e dell’apice dell’osso temporale ed estensione alla porzione orizzontale del canale carotideo senza raggiungere il forame lacero
    • C4: esteso verso il seno cavernoso attraverso il forame lacero
  • tipo D: estensione verso la fossa cranica posteriore intracranica extradurale (De) e intradurale (Di) distinti in sottogruppi in base alla dimensione: De1 e Di1 se inferiore ai 2 cm, De2 e Di2 se superiore ai 2 cm, Di3 se inoperabile.

Clinica

Il sintomo cardine è l’acufene pulsante, sincrono con il polsoo, modificato dalla posizione, presente nel 75-85% dei casi; è frequentemente presente una ipoacusia prevalentemente trasmissiva ad evoluzione lenta e progressiva che può diventare mista o percettiva in caso di invasione del labirinto. Le vertigini sono rare, così come la paralisi del nervo facciale per una invasione della mastoide e dello spazio inter-sinuso-facciale. Altri sintomi neurologici dipendono dalla compressione dei nervi misti (9°,10°,11°,12°) a livello del foro lacero posteriore (disfonia, disfagia, emiatrofia linguale). La paralisi dei nervi oculomotori e la nevralgia trigeminale depone per una estensione del tumore verso l’apice della rocca e seno cavernoso (tipo C3 e C4). Sintomi neurologici e di ipertensione endocranica in caso di estensione intracranica (D).

L’otoscopiapermette di evidenziare quasi sempre la presenza di una massa retrotimpanica di color rosso vinaccia in sede ipotimpanica. Alla palpazione a volte è possibile apprezzare la presenza del tumore in sede parafaringea retrostiliana, tra la punta della mastoide e la branca montante della mandibola. Indispensabile è anche l’audioimpedenzometria.

Diagnosi

La clinica è sufficiente per porre il sospetto diagnostico che verrà confermato dagli accertamenti radiologici:

  • La TC con proiezioni assiali e coronali senza e con mezzo di contrasto (per meglio valutare il carattere vascolare): è l’esame ottimale per i tumori localizzati nella cassa timpanica, patognomonica se presente aria sopra e sotto la massa; più difficile è la diagnosi nelle forme ad estensione mastoidea in cui è associato un versamento. Nel caso del paraganglioma giugulare, la TC evidenzia la massa a livello del forame lacero posteriore e la sua estensione con osteolisi (verso il basso nella regione infratemporale, in avanti verso la spina inter-carotido-giugulare, posteriormente verso la mastoide, verso l’alto nella cassa timpanica. Si metterà in evidenza inoltre l’estensione se presente verso il compartimento infralabirintico e l’interessamento dell’orecchio interno.
  • La RMN è limitata per i tumori di piccole dimensioni timpanici mentre è utile soprattutto per i paragangliomi giugulari. In particolare permette una valutazione attendibile del volume della neoformazione, una determinazione dell’estensione endocranica e dei rapporti con la carotide interna, cervelletto, tronco encefalico e seno cavernoso.
  • L’Angiografia è fondamentale per determinare i peduncoli arteriosi nutritizi della massa (possono originare dalla carotide esterna, interna e dal sistema vertebro-basilare) e realizzare una mappa preoperatoria per l’embolizzazione (fondamentale per ridurre i rischi emorragici intraoperatori).

Terapia

L’embolizzazione selettiva preoperatoria avviene per cateterismo femorale. E’ indicata nei tumori glomici giugulari di maggior dimensione; è raccomandata sempre l’embolizzazione del sistema carotideo esterno. I vantaggi sono rappresentati dall’indiscutibile riduzione del sanguinamento perioperatorio, migliorando così le condizioni operatorie, permettendo una maggior radicalità e minori tempi operatori. I rischi maggiori sono neurologici soprattutto per la migrazione di emboli nel sistema carotideo interno e vertebrobasilare.

La terapia chirurgica e la scelta dell’approccio per l’exeresi completa del tumore dipende dalle sue dimensioni:

  • tipo A: via endoaurale o retroauricolare;
  • tipo B: via transmastoidea;
  • tipo C: via infratemporale tipo A, B o C oppure una via transcocleare (se la coclea è danneggiata o minacciata dalla neoplasia);
  • tipo D: via combinata infralabirintica e suboccipitale oppure transcocleare.